Apa itu Penyakit Pick?

Penyakit Pick adalah gangguan neurodegeneratif langka yang menyebabkan atrofi, atau pengecilan bertahap, dari lobus frontal dan temporal otak, yang bertanggung jawab untuk kognisi yang lebih tinggi, pemrosesan bicara dan penglihatan, dan memori jangka panjang. Hal ini ditandai dengan penghancuran sel-sel saraf di otak dan akumulasi protein tau, protein yang biasanya terjadi di neuron sistem saraf pusat, menjadi konsentrasi yang dikenal sebagai “Pick body.” Penyakit Pick dinamai ahli saraf dan psikiater Jerman Arnold Pick, yang menemukan patologi pada tahun 1892. Tidak diketahui apa yang menyebabkan penyakit Pick, tetapi tidak ada dasar genetik yang telah diidentifikasi.

Penyakit Pick adalah salah satu dari banyak patologi yang dapat menyebabkan degenerasi lobar frontotemporal. Ada tiga manifestasi yang berbeda dari degenerasi lobus frontotemporal: demensia frontotemporal, afasia nonfluen progresif, dan demensia semantik. Demensia semantik kurang terkait dengan penyakit Pick daripada subtipe lainnya.

Demensia frontotemporal menyebabkan dua jenis gejala: gejala perilaku dan hilangnya fungsi eksekutif. Gejala perilaku dapat mencakup perubahan kepribadian, baik apatis dan kelesuan ekstrim, atau perilaku yang tidak pantas karena disinhibisi total. Seorang pasien mungkin menjadi tidak mampu untuk mengurus dirinya sendiri, atau mungkin terlibat dalam perilaku berisiko dan tidak dapat diterima secara sosial seperti komentar seksual secara terbuka atau pencurian. Hilangnya fungsi eksekutif ditandai dengan kesulitan dalam melakukan tugas-tugas yang melibatkan perencanaan yang kompleks dan sering bermanifestasi melalui gangguan bahasa.

Afasia tidak lancar progresif adalah jenis gangguan bahasa di mana pasien menunjukkan kesulitan berbicara. Gangguan ini dapat mengambil banyak bentuk. Pasien mungkin menunjukkan apraksia, atau kesulitan membentuk suara bicara, atau mungkin mengalami gagap. Bentuk lain yang mungkin termasuk anomia, ketidakmampuan untuk mengingat nama atau kata benda; agrammatisme, atau ketidakmampuan untuk berbicara dengan urutan kata dan bentuk kata kerja yang normal; dan parafasia fonemik, di mana pasien menggunakan suara konsonan atau vokal yang salah dalam pidatonya. Seorang pasien dengan afasia nonfluen progresif dapat menunjukkan satu atau banyak dari gejala ini, dan gangguan memburuk dari waktu ke waktu.

Demensia semantik pertama kali dijelaskan oleh Arnold Pick pada tahun 1904, tetapi tidak disebabkan oleh penyakit Pick sesering dua bentuk degenerasi lobar frontotemporal lainnya. Demensia semantik ditandai dengan ketidakmampuan pasien untuk mengingat arti kata-kata dan isyarat visual. Seorang pasien yang menderita demensia semantik mungkin menunjukkan anomia dan gangguan pemahaman pembicaraan orang lain. Dia mungkin juga tidak dapat mencocokkan gambar yang terkait secara semantik atau mungkin sering menyebut sesuatu dengan nama yang salah.