Apa Itu Penyakit Abercrombie?

Penyakit Abercrombie adalah suatu kondisi yang memiliki beberapa nama berbeda, termasuk sindrom Abercrombie, penyakit Abercrombie, penyakit lilin, penyakit selulosa, sindrom Virchow, penyakit bacony, penyakit hyaloid, dan penyakit lardaceous. Kondisi ini terjadi ketika amiloid menembus serat atau sel jaringan dan menyebabkan degenerasi. Degenerasi amiloid paling sering terjadi pada limpa, ginjal dan hati, meskipun dapat mempengaruhi jaringan apapun. Saat jaringan terus merosot, ia akan kehilangan sebagian atau seluruh fungsi normalnya. Karena gejala penyakit Abercrombie sering tidak jelas, kondisi ini mungkin tidak terdiagnosis sampai terjadi degenerasi yang signifikan.

Amiloid adalah protein lilin yang mengandung pati dan selulosa. Protein ini tidak larut, yang berarti tidak dapat dilarutkan atau dipecah. Ketika amiloid menembus suatu organ, biasanya akan disimpan di sel-sel jaringan ikat dan dinding kapiler. Degenerasi amiloid dapat terjadi pada sebagian besar organ atau pada nodul kecil seukuran kepala peniti.

Organ yang terkena penyakit Abercrombie biasanya akan membesar, halus dan keras. Jaringan akan terlihat agak putih atau kuning transparan, mirip dengan kulit bacon. Di dalam jaringan, korteks juga tidak akan berdarah. Ketika pembuluh darah atau lapisan otot arteri terpengaruh, jaringan akan menebal dan menjadi transparan. Organ yang sering terkena termasuk limpa, ginjal, pankreas, dan hati. Namun, hampir semua organ atau jaringan tubuh dapat terkena penyakit Abercrombie.

Hingga 2011, penyebab pasti degenerasi amiloid tidak sepenuhnya diketahui. Hal ini diyakini disebabkan, setidaknya sampai batas tertentu, oleh perubahan plasma darah seseorang. Perubahan ini menghambat sel menerima nutrisi yang diperlukan untuk menghasilkan jaringan yang sehat. Sering kali, orang yang menderita penyakit Abercrombie juga menderita kondisi atau penyakit pengecilan lainnya.

Gejala penyakit Abercrombie bervariasi sesuai dengan jaringan atau organ yang terkena. Karena penderita kondisi ini biasanya menderita penyakit wasting lainnya, gejala seseorang mungkin terabaikan. Orang yang menderita degenerasi amiloid pada ginjal mungkin mengalami peningkatan produksi urin, muntah, diare, bau mulut, dan edema. Mereka yang menderita degenerasi pada organ lain mungkin melihat gejala yang sama atau bahkan gejala yang lebih spesifik pada fungsi organ tersebut.

Untuk menguji degenerasi lilin, dokter akan menjatuhkan larutan yodium pada jaringan yang terkena. Jika larutan berubah menjadi mahoni yang dalam, amiloid hadir dalam jaringan. Saat diuji pada jaringan normal, larutan tersebut akan membuat jaringan tampak lebih kekuningan. Meskipun tes ini dapat digunakan, penyakit Abercrombie sering terlihat saat melihat jaringan yang terkena.

Masalah dengan penyakit Abercrombie adalah bahwa kondisi ini biasanya tidak disadari sampai satu atau lebih organ mengalami degenerasi yang signifikan. Dalam beberapa kasus, kondisi tersebut mungkin tidak ditemukan sampai pasien diperiksa post-mortem. Jika kondisi tersebut terdiagnosis, pasien biasanya akan menjalani pengobatan untuk meningkatkan kualitas darahnya. Pasien mungkin juga disarankan untuk mengonsumsi makanan bergizi dan berolahraga secara teratur untuk menghambat degenerasi lebih lanjut.