Pemfigus adalah penyakit yang menyerang kulit, menyebabkan munculnya benjolan, koreng, dan lepuh yang menyakitkan. Ini adalah gangguan autoimun, yang berarti tubuh menghasilkan respons imun dan menyerang sel-sel kulit normal. Kondisi ini memiliki tiga jenis yang tingkat keparahannya beragam. Semua bentuk cukup langka, terjadi pada sekitar satu dari 1 juta orang, kecuali di Mediterania.
Jenis pemfigus yang paling dapat diobati dan paling ringan adalah pemfigus foliaceus. Pada varian ini, protein di bagian atas kulit diserang oleh sistem kekebalan tubuh. Hal ini menyebabkan luka terbentuk di kulit kepala, dan kemudian jika tidak diobati, tubuh membentuk luka di bahu, wajah, dada dan punggung. Jenis ini ditandai dengan kemiripannya dengan eksim, dan sering salah didiagnosis.
Tidak seperti bentuk lain, foliaceus juga tidak terlalu menyakitkan. Namun, masih memerlukan perawatan karena lepuh dapat menyebabkan perubahan bentuk. Lepuh juga bisa sangat gatal. Meskipun foliaceus dikaitkan dengan tingkat kematian terendah, segala bentuk kondisi ini memerlukan perawatan agar tidak menjadi fatal.
Jenis yang paling umum terjadi dari kondisi ini adalah pemfigus vulgaris. Biasanya dimulai dengan luka dan lepuh yang terbentuk di mulut. Luka bahkan bisa ada di pita suara dan menyebabkan kesulitan berbicara. Selain itu, lepuh yang terbentuk di tempat lain di tubuh sangat menyakitkan.
Orang-orang keturunan Yahudi atau Mediterania tampaknya paling mungkin untuk mengontrak bentuk kondisi ini. Biasanya bermanifestasi ketika orang berusia 40 tahun atau lebih, meskipun beberapa anak mungkin juga mengalami kondisi tersebut. Tanpa pengobatan, kondisi ini berakibat fatal di hampir semua kasus. Dengan pengobatan, tingkat kematian telah turun menjadi 5-15%.
Pemfigus paraneoplastik adalah bentuk yang paling tidak umum, tetapi paling berbahaya. Ini terjadi sebagai respons terhadap keberadaan tumor, baik jinak atau ganas. Bibir, mulut, tenggorokan, dan tubuh semuanya mungkin mengalami lepuh dan luka yang menyakitkan. Jika tumor dapat ditemukan dan diangkat, kondisi ini seringkali sembuh dengan cepat. Namun, angka kematian yang tinggi dengan bentuk ini umumnya dikaitkan dengan tumor yang berasal dari kanker.
Pengobatan pemfigus vulgaris dan foliaceus berfokus pada penggunaan steroid oral dan terkadang topikal untuk menghentikan perjalanan penyakit. Mendapatkan pengobatan sangat penting, karena infeksi parah umumnya akan terjadi pada kulit, atau di saluran bronkial atau paru-paru. Setelah penyakit terkendali, dosis steroid akan tetap dilanjutkan tetapi dapat diberikan dalam jumlah yang lebih rendah. Orang dengan kondisi ini juga biasanya membutuhkan antibiotik untuk membantu mencegah atau melawan infeksi yang disebabkan oleh luka.
Pemfigus didiagnosis dengan analisis laboratorium dari sampel luka. Ini menyebabkan kulit terpisah dengan cara yang cukup mencolok dan jelas, sehingga dapat diamati dan didiagnosis dengan cukup mudah.
Kondisi ini tidak menular dalam bentuk apapun. Mungkin ada komponen genetik untuk itu, tetapi satu orang tidak dapat menyebabkan penyakit pada orang lain. Karena luka yang merusak bentuk yang berhubungan dengan pemfigus, banyak yang berasumsi bahwa kondisi tersebut pasti menular, tetapi kenyataannya tidak demikian.