Apa itu vipoma?

VIPoma adalah bentuk kanker yang sangat langka, hanya menyerang satu dari sepuluh juta orang setiap tahun. Ini mempengaruhi sel-sel di pankreas yang dikenal sebagai sel-sel pulau yang memproduksi hormon, menyebabkan mereka menghasilkan hormon tingkat tinggi yang berbahaya yang disebut peptida usus vasoaktif (VIP). Penyebabnya tidak diketahui. Gejalanya bisa berupa diare yang persisten, berair, dan dehidrasi. Jika tumor belum menyebar, VIPoma seringkali dapat disembuhkan dengan mengangkatnya; pengobatan dinyatakan paliatif, berfokus pada menjaga pasien senyaman mungkin.

VIPoma juga dikenal sebagai sindrom Verner Morrison setelah dua dokter yang pertama kali menggambarkan penyakit ini pada tahun 1958; nama lain termasuk tumor endokrin pankreas dan tumor penghasil peptida usus vasoaktif. Ini mempengaruhi wanita lebih sering daripada pria dan paling sering terlihat pada pasien berusia 50-an. Ini sangat jarang, mempengaruhi persentase kecil dari populasi. VIPoma terjadi sekitar 90 persen dari waktu di pankreas, tetapi juga dapat menyerang organ lain termasuk adrenal, usus besar, dan hati. Penyebabnya tidak diketahui tetapi beberapa ilmuwan menduga genetika adalah faktornya.

Pada pasien dengan VIPoma, jumlah hormon VIP yang berlebihan diproduksi. Hormon ini melemaskan beberapa otot di saluran gastrointestinal (GI), meningkatkan sekresi usus, dan mengatur jumlah air di usus. Tindakan VIP tingkat tinggi menyebabkan gejala utama diare yang ekstrem, persisten, dan berair yang berlangsung selama lebih dari tiga hari. Biasanya berlanjut dalam volume tinggi, bahkan jika pasien berhenti makan, dan biasanya menyebabkan dehidrasi dan kalium darah rendah atau hipokalemia.

Gejala lain dari VIPoma termasuk sakit perut, kram, mual, penurunan berat badan, dan kemerahan pada wajah. Kadar kalium yang rendah dalam darah juga dapat menyebabkan ketidaknyamanan otot dan kelelahan yang hebat. Diare dan gejala lainnya dapat terjadi secara berkala selama lebih dari satu tahun pada banyak pasien sebelum diagnosis tercapai. Karena itu, 30-50% tumor pasien mungkin telah menyebar dan tidak dapat disembuhkan pada saat diagnosis.

Setelah diagnosis VIPoma dibuat, prioritas pertama adalah memperbaiki dehidrasi menggunakan cairan intravena (IV). Obat yang disebut octreotide dapat menghentikan diare dan memperbaiki ketidakseimbangan lainnya dengan menghalangi aksi VIP. Jika kanker belum berkembang, operasi pengangkatan total biasanya memberikan penyembuhan. Untuk pasien yang kankernya tidak dapat disembuhkan, pengobatan berfokus pada menghilangkan gejala dan memperlambat perkembangannya. Harapan hidup dapat berkisar dari beberapa hari hingga beberapa bulan tergantung pada seberapa jauh kanker telah bermetastasis.