Gangguan pendengaran yang hadir saat lahir dikenal sebagai gangguan pendengaran bawaan. Juga dikenal sebagai gangguan pendengaran sensorineural bawaan, ada berbagai faktor yang dapat berkontribusi pada perkembangan kondisi ini. Tidak ada obat untuk gangguan pendengaran bawaan dan pengobatan tergantung pada penyebab dan tingkat keparahannya. Diagnosis dini adalah yang terbaik untuk menetapkan pendidikan dan terapi dini.
Sejumlah faktor selama kehamilan dapat berkontribusi pada gangguan pendengaran bawaan. Paparan campak Jerman, yang dikenal sebagai rubella, dapat menyebabkan kerusakan saraf di saluran telinga bagian dalam janin, yang mengakibatkan gangguan pendengaran. Paparan janin terhadap bahan kimia beracun, seperti yang berasal dari penggunaan narkoba dan alkohol, meningkatkan risiko tuli bawaan. Dosis vitamin A yang terlalu tinggi selama kehamilan juga telah dikaitkan dengan perkembangan cacat lahir, termasuk gangguan pendengaran.
Kondisi keturunan, seperti albinisme dan sindrom Hurler, dapat menyebabkan hilangnya pendengaran. Pasangan dengan riwayat keluarga tuli berada pada peningkatan risiko hamil anak dengan gangguan pendengaran. Faktor paling umum yang berkontribusi pada perkembangan gangguan pendengaran terjadi selama proses persalinan. Infeksi, seperti meningitis bakteri, atau cedera tengkorak yang diderita selama persalinan dan melahirkan dapat mengakibatkan kerusakan pada telinga bagian dalam. Bayi yang kekurangan oksigen selama persalinan berada pada peningkatan risiko menjadi tuli.
Diagnosis gangguan pendengaran bawaan sering dibuat ketika bayi gagal memenuhi tonggak perkembangan tertentu. Kurangnya respons terhadap suara normal, seperti suara atau tepukan tangan, atau ketidakmampuan untuk berbicara dapat menjadi indikasi gangguan pendengaran. Ketika bayi tidak merespon sebagaimana mestinya, pengujian lebih lanjut diperlukan untuk memastikan ada gangguan pendengaran. Seorang dokter umumnya memeriksa anak untuk menentukan apakah ada masalah struktural di dalam telinga atau perubahan genetik yang mungkin berkontribusi pada kondisi anak. Pengujian lebih lanjut digunakan untuk menentukan tingkat ketulian.
Pemeriksaan respons batang otak auditori (ABSR) melibatkan penggunaan tambalan elektroda untuk mengevaluasi efisiensi respons saraf pendengaran terhadap suara. Tes emisi otoacoustic (OAE) menggunakan mikrofon untuk menguji koklea bayi, yang biasanya menerima dan mengeluarkan suara bernada rendah. Mikrofon mendeteksi suara di sekitar yang seharusnya bergema di dalam saluran telinga bayi. Kurangnya gema merupakan indikasi gangguan pendengaran.
Perawatan untuk gangguan pendengaran bawaan tergantung pada kesehatan anak dan penyebab gangguan pendengaran tersebut. Rejimen pengobatan umum terdiri dari terapi wicara, pengenalan alat bantu dengar, dan belajar bahasa isyarat. Penggunaan pendidikan khusus dan terapi wicara sangat penting untuk perkembangan bicara awal anak. Derajat gangguan pendengaran anak menentukan jenis alat bantu dengar yang digunakan. Dalam beberapa kasus perangkat elektronik, yang disebut implan koklea, dapat digunakan untuk memberi anak rasa suara di lingkungannya dan membantu perkembangan bicara.
Komplikasi yang terkait dengan gangguan pendengaran bawaan termasuk keterlambatan perkembangan komunikasi dan dampak emosional yang menyertainya. Anak yang mengalami keterlambatan dalam kemampuan berkomunikasi dapat mengalami keterlambatan perkembangan sosial, seperti kemampuan berteman, dan kesulitan skolastik, seperti tertinggal di sekolah. Jika gangguan pendengaran anak adalah akibat dari kondisi yang mendasarinya, komplikasi yang terkait dengan kondisi spesifik tersebut dapat bermanifestasi bersama dengan yang terkait dengan gangguan pendengaran.
Tindakan pencegahan dapat diambil untuk mengurangi risiko gangguan pendengaran bawaan. Wanita yang mengantisipasi kehamilan harus memastikan mereka mendapatkan informasi terbaru tentang vaksinasi mereka. Wanita hamil harus berkonsultasi dengan dokter mereka sebelum mengambil obat atau suplemen. Aktivitas yang dapat membuat janin terpapar racun atau infeksi berbahaya harus dihindari. Prognosis anak yang lahir dengan gangguan pendengaran kongenital tergantung pada penyebab dan tingkat keparahan gangguan pendengaran tersebut.