Apa itu Penyakit Creutzfeldt-Jakob?

Penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah gangguan sistem saraf degeneratif yang akhirnya menyerang otak, menyebabkan kematian dengan tujuh bulan sampai dua tahun munculnya gejala. Saat ini, tidak ada obat untuk Penyakit Creutzfeldt-Jakob, meskipun obat-obatan dapat digunakan untuk mengobati gejala dan membuat pasien nyaman. Seperti penyakit sistem saraf lainnya, Penyakit Creutzfeldt-Jakob menyebabkan gerakan tidak teratur, kesulitan dalam mengendalikan otot, ketidakmampuan untuk melakukan tugas-tugas yang membutuhkan kontrol motorik halus, dan demensia ketika otak akhirnya menyerah. Ini pertama kali diidentifikasi pada tahun 1920 oleh sepasang ilmuwan Jerman, meskipun penyebabnya tidak sepenuhnya dipahami sampai penelitian lebih lanjut dilakukan kemudian pada abad kedua puluh.

Banyak orang belum pernah mendengar tentang Penyakit Creutzfeldt-Jakob sampai wabah penyakit terkait, Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE). Baik Penyakit Creutzfeldt-Jakob dan BSE adalah Transmissible Spongiform Encephalophathies (TSEs), dan disebabkan oleh prion jahat. Prion adalah sejenis protein; sebagian besar prion tidak berbahaya, tetapi ketika salah satu lipatannya salah, ia dapat menginfeksi protein lain, menyebabkannya terpelintir dan menggumpal dalam formasi yang disebut plak. Plak ini mengganggu fungsi sistem saraf, dan di otak perubahan susunan sel normal menyebabkan lubang muncul di jaringan otak, yang mengarah ke penampilan seperti spons.

Ada tiga jenis Penyakit Creutzfeldt-Jakob: sporadis, diturunkan, dan didapat. Penyakit Creutzfeldt-Jakob sporadis adalah penyebab di balik 85% dari semua kasus, dan muncul secara acak karena mutasi pada prion tubuh. Penyakit Creutzfeldt-Jakob yang diturunkan terjadi karena gen yang salah, yang menyebabkan pembentukan prion berbahaya, dan menyumbang lima hingga 10% dari kasus Penyakit Creutzfeldt-Jakob. Bentuk penyakit yang didapat berasal dari kontak dengan jaringan otak dan sistem saraf yang menular. Ketika BSE melintasi spesies dan menginfeksi manusia, hal itu disebut Variant Creutzfeldt-Jakob Disease, tetapi ini menyumbang jumlah kasus yang relatif kecil.

Setelah gejala mulai bermanifestasi, timbulnya penyakit cepat dan tak terbendung. Pasien dapat minum obat pereda nyeri untuk membantu mengelola gejala fisik, bersama dengan antispasmodik untuk membantu mengontrol otot mereka. Diagnosis yang benar juga tidak mungkin, karena memerlukan otopsi otak. Namun, gejalanya dijelaskan dengan baik dalam literatur medis, dan ketika ahli saraf menangani pasien yang menunjukkan gejala Penyakit Creutzfeldt-Jakob, mereka beroperasi dengan asumsi bahwa ini adalah penyebab gangguan neurologis setelah mengesampingkan penyebab potensial lainnya.