Proteoglykaner är en typ av molekyl som finns i kroppens bindväv. Bindväv är fibrös vävnad som ger stöd för andra kroppsstrukturer. Proteoglykaner utgör en stor del av den extracellulära matrisen, materialet mellan celler som ger strukturellt stöd. Till skillnad från andra kroppsvävnader är den extracellulära matrisen den viktigaste delen av bindväven.
Proteoglykaner är kraftigt glykosylerade glykoproteiner. Det betyder att de är proteiner med kedjor av polysackarider, en sorts kolhydrater, fästa. Den specifika typen av polysackarider kopplade till proteoglykaner kallas glykosaminoglykaner (GAG). Proteoglykaner är negativt laddade på grund av närvaron av sulfater och uronsyror. GAG-kedjorna i en proteoglykan kan vara gjorda av kondroitinsulfat, dermatansulfat, heparinsulfat, heparansulfat eller keratansulfat.
Utöver vilken typ av GAG de bär kan proteoglykaner kategoriseras efter storlek. Stora molekyler inkluderar aggrecan, en viktig komponent i brosk, och versikan, som finns i blodkärlen och huden. Små molekyler som finns i olika bindvävar inkluderar decorin, biglykan, fibromodulin och lumican. Eftersom de är negativt laddade hjälper proteoglykaner också till att locka till sig positiva joner, eller katjoner, som kalcium, kalium och natrium. de binder också vatten och hjälper till att transportera vatten och andra molekyler genom den extracellulära matrisen.
Alla komponenter i en proteoglykan syntetiseras i celler. Proteindelen syntetiseras av ribosomer, som gör proteiner av aminosyror. Proteinet flyttas sedan till det grova endoplasmatiska retikulumet (RER). Det glykosyleras i Golgi-apparaten, en annan organell, i ett antal steg.
Först fästs en länktetrasackarid på vilken polysackariderna kan växa till proteinet. Sedan tillsätts sockerarterna en efter en. När proteoglykanen är komplett lämnar den cellen genom sekretoriska vesiklar och går in i den extracellulära matrisen.
En grupp genetiska metabola störningar som kallas mukopolysackaridoser kännetecknas av oförmågan att bryta ner proteoglykaner på grund av frånvarande eller felaktigt fungerande lysosomala enzymer. Dessa störningar leder till en uppbyggnad av proteoglykaner i cellerna. Beroende på vilken typ av proteoglykan som tillåts byggas upp kan mukopolysackaridoser orsaka symtom som sträcker sig från kortväxthet och hyperaktivitet till onormal skeletttillväxt och mental retardation.